1.Định nghĩa.
Xốp xơ tai là một bệnh chuyển hóa xương gây ra cứng khớp xương con hay gặp nhất là cứng khớp đế xương bàn đạp- cửa sổ tròn, thường do di truyền với gen trội, có biểu hiện về lâm sàng là điếc dẫn truyền hay điếc hỗ hợp.
2.Mô học.
Xốp xơ tai thường có các biểu hiện như sau:
- Hiện tượng rối loạn cấu tạo xương khu trú ở vùng xương thái dương, đặc trưng bởi sự hấp thu các tế bào xương và tạo lập xương mới ở vùng xương con và tai.
- Phá hủy xương kèm theo hiện tượng thành lập mô xơ.
- Mô bào và cốt bào bị biến chất và phóng thích ra enzym có tác dụng thủy phân lầm xốp móng xương.
- Thành lập mô xương mới.
- Xốp xơ ở giai đoạn sớm: màu xám nhạt, mỏng manh, dê chảy máu.
- Xốp xơ tai ở giai đoạn trễ, màu trắng ngà, cứng cahwcs, ít chảy máu.
Vị trí xốp xơ có thể ở cửa sổ bầu dục, ở đầu trước xương bàn đạp, ở đây chằng của xương bàn đạp, toàn bộ vùng rìa của đế xương bàn đạp, ở cửa sổ tròn, tiền đình, ở cơ quan Corti.
3.Lâm sàng.
Các triệu chứng lâm sàng thường biểu hiện trên cơ năng và thực thể.
3.1. Các triệu chứng cơ năng.
– Điếc dẫn truyền ở một bên hoặc hai bên tai.
– Điếc tiến triển.
– Ù tai, chóng mặt.
– Bàng thính: Nghe rõ hơn trong môi trường tiếng ồn. Cơ chế: trong môi trường tiếng ồn, người bệnh phải nói to hơn, khi đó tai sẽ có cảm giác nghe tiếng của mình rõ hơn.
3.2. Triệu chứng thực thể.
– Soi tai: nhầm loại trừ các bệnh lý khác: viêm tai giữa thanh dịch, xơ hóa màng nhĩ, thủng màng nhĩ, cholesteatoms hay túi lõm thượng nhĩ, hở bẩm sinh ống bán khuyên trên.
– Màng nhĩ trong giới hạn bình thường.
– Schwartze: 10%
– Soi tai với ống bơm áp lực: Đánh giá sự cố định của xương búa.
4.Các phương pháp cận lâm sàng chuẩn đoán bệnh lý xốp xơ tai như xét nghiệm thính học ( âm thoa, thính lực đồ đơn âm, nhĩ lượng đồ, phản xạ cơ xương bàn đạp) và chuẩn đoán hình ảnh học.
Lợi ích của CT Scan
- Đánh giá mức độ lan rộng của khối xốp xơ ở của sổ bầu dục.
- Chuẩn đoán loại trừ xốp xơ tai ở những bệnh nhân có điếc hỗ hợp.
- Tiên lượng khả năng dò ngoại dịch sau mổ cắt xương bàn đạp ở những hình ảnh cống ốc tai rộng.
- Đánh giá tình trạng cửa sổ tròn và sự thông bào của xương chũm.
- Phân loại mức độ xốp xơ tai trên hình ảnh học:
Ia: dầy đế
Ib: dầy đế xương bàn đạp + kích thước khoảng xốp xơ < 1mm
II> 1mm, chưa lan đến ốc tai
III> 1mm, lan đến ốc tai
IV a: mảng xơ phía trước ốc tai
IV b: mảng xơ phía trước và sau ốc tai
Ổ xốp xơ lan rộng đến ốc tai tạo thành rìa rậm bao quanh ốc tai.
5.Bệnh xốp xơ tai dễ bị nhầm lễn sang các bệnh lý khác nếu như không có các triệu chứng điển hình xuất hiện rõ ràng. Để chuẩn đoán phân biệt bệnh xốp xơ tai với các bệnh lý khác như:
– Gián đoạn chuỗi xương con:
+ Điếc dẫn truyền 60 dB
+ Màng nhĩ rung động nhiều khi soi tai
+ Nhĩ lượng đồ: type Ad.
-Cố định xương bàn đạp bẩm sinh:
+ Có yếu tố di truyền (10%)
+ Thường phát hiện lúc nhỏ.
+ Kèm dị dạng bẩm sinh khác (25%)
-Rối loạn sinh xương:
+ Cố định xương bàn đạp.
+ Cùng mạc san.
+ Gãy xương nhiều vùng trên cơ thể.
-Cứng khớp đầu xương búa:
+ Bệnh bẩm sinh kèm theo teo nhỏ vành tai và các dị dạng khác
+ Xơ màng nhĩ
+ Nhĩ lượng đồ: type As
-Bệnh Pager:
+ Bất thường hệ thống xương toàn cơ thể
+ Tăng alkaline phosphatase.
+ CT: bất thường hệ thống xương đá: cốt hóa vùng thượng nhĩ và chuỗi xương con.
6. Điều trị:
– Điều trị nội khoa:
+ Máy trợ thính: trong trường hợp bệnh nhân không mổ hoạc không mổ được (có bệnh lý nội khoa hay ngoại khoa chống chỉ định phẫu thuật) bệnh nhân bị xốp xơ tai nặng có thể mang máy trợ thính sau phẫu thuật để gia tăng sức nghe.
+ Thuốc: nhằm giảm sự hủy xương và gia tăng sự tạo xương: Sodium fluoride: 50-75mg/ngày cho đến khi triệu chứng giảm sẽ dùng liều duy nhất 25mg/ ngày, vitamin D, calci carbonate, bisphosphonate.
– Điều trị ngoại khoa:
+ Chỉ định phẫu thuật:
Sức khỏe tốt
Thính lực đồ: Rinne>30 dB
Thính lực lời: Phân biệt lời tốt.
Bệnh nhân muốn mổ
Dự trữ mê đạo còn tốt (nếu xấu: dự kiến sẽ mang máy trợ thính sau mổ)
LƯU Ý: những bệnh nhân trẻ sau mổ vẫn có thể tái phát lại do quá trình xốp xơ vẫn tiến triển.
+ chống chỉ định: suy thận mạn, viêm khớp dạng thấp, có thai và cho con bú, trẻ em, sũng nước mê nhĩ, có hội chứng tiền đình / bệnh mesniène, thủng màng nhĩ – cholesteatome, nhiễm trùng.
7. Phương pháp phẫu thuật: có hai phương pháp phẫu thuật để điều trị bệnh xốp xơ tai
– Phẫu thuật mở để đạp: thay gọng xương bàn đạp bằng trụ dẫn nhân tạo (Teflon, titane, tantalim…).
+ Ít chấn thương tới cửa sổ bầu dục.
+ Ít chấn thương đến tai trong.
+ Khi mổ lại, dễ dàng hơn.
-Phẫu thuật thay thế xương bàn đạp: thay xương bàn đạp bầng trụ gốm sinh học hoặc bằng trụ ghép xương đồng chủng.
8. Chăm sóc sau mổ.
– Nằm phòng phẫu thuật 24 giờ.
– Nằm phòng tránh tiếng ồn 8 ngày.
– Tránh làm việc nặng 15 ngày.
– Không đi máy bay trong 2 tháng sau mổ.
– Tránh môi trường có tiếng ồn 3 tháng.
9. Biến chứng trong lúc mổ
– Thủng màng nhĩ
– Thương tổn dây thừng nhĩ
– Cố định xương búa
– Trật khớp xương đe
– Xơ màng nhĩ
– Dò ngoại dịch
– Chảy máu
10. Biến chứng sau mổ
– Điếc: do chấn thương phẫu thuật: mũi khoan, chảy máu, chấn động ốc tai, Laser sẽ giảm thiểu biến chứng này.
– Chóng mặt: sẽ hết trong 2-4 ngày sau mổ
– Dò ngoại dịch: giảm thính lực, ù tai, chóng mặt, mất thăng bằng. Xử trí: bịt lỗ dò bằng cân cơ thái dương.
– Liệt mặt: hiếm gặp
– Piston: đặt không đúng vị trí, bị tụt, quá ngắn hay quá dài.
– Nhiễm trùng: Viêm mê nhĩ.
